従 来RAに 続発性 ア ミロイ ドー シスを合 併 した もの と診断された.
慢性 関節 リウマチに続発性 ア ミロイ ドー シスを合 併 した1剖 検 例を報告す る症例は,56歳,女 性 で,4年 以上 当院外来にて慢性関節 リウマチ(stage IV,class 3)(以 下RA)と して経 過観察 中 であったが,昭 和56年12月 腹痛,嘔 気,嘔 吐を主訴 として入院 した.入 院時,軽 度の意識障害 と著 明な脱水を認めたが,腹 部腫瘤等 は認 めなか った.検 査所見 では,Total-proteinの 著 明な低下 と, BUN,creatinineの 上 昇を認 めた.腹 部症状 の発現が急激で あること,ま たRAが 基礎疾 患 とし て存在 してい たことよ りmalignant RAが 疑われ た.抗 生 物質,補 液,プ レ ドニソロン等で全身 状態の改善 をはか ったが,意 識状態徐 々に低下,ま た腎不全 も進 行,肺 炎 を併発 し,死 亡 した.死 後,解 剖を行 った.そ の結果,関 節 にはフ ィブ リン沈着や リンパ球の浸潤 があ りRAの 所見がみ ら れたが,脳,心,肺,肝,腎,脾,消 化管な どほ とん どの臓器の中~小 血管 内腔 に著明なア ミロイ ド沈着 を認 め,RAに 続発性 ア ミロイ ドー シスを合併 した もの と診断された.従 来RAに 続発性 ア ミロイ ドー シスは合 併 しやすい とされ てい たが,系 統的にア ミロイ ドの検索がな され た例 は少 な く, さ らにそ の経過 は5~10年 と長期にわた るとされ ているに もかかわ らず本症例 は約1カ 月 ときわめ て短か く,臨 床的に はmalignant RAが 疑われた症例 であ り,今 後malignant RAの 診断には 続発性 ア ミロイ ドー シス との鑑別 も必要で あることを示唆す る1例 と思 われ た.